Qu’est-ce que le lymphome splénique marginal, la tumeur de la rate qui a touché Giancarlo Magalli

Qu'est-ce que le lymphome splénique marginal, la tumeur de la rate qui a touché Giancarlo Magalli

Le lymphome splénique marginal est une tumeur maligne du système lymphatique qui touche principalement la rate. Ce que l’on sait des symptômes, des causes et du traitement de la maladie qui a frappé Giancarlo Magalli.

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Il existe de nombreux types de lymphomes ou de tumeurs qui affectent les systèmes lymphatique et réticulo-endothélial. Le présentateur Giancarlo Magalli, qui est revenu à la télé visiblement maigri après plus d’un an, a raconté avoir été atteint d’un lymphome splénique marginal (ou lymphome splénique de la zone marginale – LSZM), un « lymphome non hodgkinien à cellules B rare et silencieux, caractérisée par une prolifération clonale anormale de lymphocytes B matures impliquant la rate, la moelle osseuse et, souvent, le sang », comme le précise Orpha.net. Les lymphomes sont divisés en deux catégories principales : les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens, ces derniers étant extrêmement plus fréquents (les cas diagnostiqués sont cinq fois plus nombreux que les premiers). Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs malignes du système lymphatique, c’est-à-dire l’ensemble des glandes, des vaisseaux et des organes – qui comprennent le thymus, la rate, les amygdales et les ganglions lymphatiques – spécialisés dans la défense de l’organisme contre les agents ou maladies externes par le biais de la réponse immunitaire. ainsi que la bonne circulation des liquides. Il repose sur deux types de cellules, les lymphocytes B et T, responsables de la production d’anticorps et de l’élimination des cellules déjà infectées/malades. Lorsque ces lymphocytes prolifèrent de manière incontrôlable et donnent vie aux cellules cancéreuses, le lymphome se déclenche. Voici ce que nous savons de la forme qui a frappé Magalli.

Qu’est-ce que le lymphome splénique marginal

Le lymphome splénique marginal, comme spécifié, est une forme rare de lymphome non hodgkinien, une tumeur maligne qui affecte les organes du système lymphatique susmentionné, en particulier la rate. Il provient d’anomalies des lymphocytes B, les cellules du système immunitaire destinées à la production d’anticorps et, dans le cas de ceux qui ont une fonction de mémoire, de se souvenir d’un antigène auquel l’organisme a dû faire face et de produire immédiatement des anticorps neutralisants (le IgG) en cas de récidive. Comme l’a précisé le Policlinico di Sant’Orsola de l’Université de Bologne, le lymphome splénique marginal est une maladie à progression lente dans laquelle les lymphocytes B malades qui prolifèrent de manière incontrôlée « sont incapables de remplir leurs fonctions et de priver d’espace pour des cellules immunitaires ». Les experts précisent que ces cellules cancéreuses sont principalement présentes dans la rate, où elles déterminent la formation d’une masse tumorale qui augmente la taille de l’organe. Cette condition clinique est définie comme une splénomégalie. La moelle osseuse peut également être impliquée. Le lymphome marginal splénique fait partie des lymphomes indolents, caractérisé par un tableau clinique d’évolution plus lente.

Symptômes du lymphome splénique

Étant donné que ce lymphome affecte principalement la rate, parmi les premiers symptômes, il peut y avoir une gêne et une douleur dans l’organe, qui, comme indiqué, peut être agrandi en raison de la masse tumorale produite par les lymphocytes B malades en prolifération. L’hôpital bolognais précise que les symptômes apparaissent généralement lorsque la pathologie est déjà à un stade avancé. La maladie peut également être associée à une lymphocytose (augmentation du nombre de lymphocytes circulants dans le sang), une diminution de la concentration/production de globules rouges (anémie) et/ou une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie). Orphanet précise que l’association avec l’hépatite C et les maladies auto-immunes telles que l’anémie hémolytique auto-immune et la thrombocytopénie auto-immune est également possible. Possible aussi fièvre, perte de poids et d’appétit et transpiration.

Qui affecte le lymphome splénique marginal

L’Istituto Superiore di Sanità (ISS) précise que les lymphomes non hodgkiniens (LHN) – tels que le lymphome splénique marginal – représentent 3% des néoplasmes diagnostiqués en France. L’association française contre la leucémie, le lymphome et le myélome (AIL) indique qu’il s’agit de la cinquième forme de cancer la plus diagnostiquée chez l’homme et la sixième chez la femme, avec respectivement 7 000 et 6 000 cas par an, selon le registre des cancers AIRTUM. L’âge moyen d’apparition des LHN se situe entre 50 et 60 ans et l’incidence augmente avec l’âge, mais elles peuvent survenir à tout âge. La survie médiane peut être supérieure à 10 ans après le diagnostic. Dans les formes moins agressives comme les lymphomes indolents, elle peut être encore plus importante.

Les causes du cancer de la rate

Les causes qui déterminent l’apparition de cette forme de cancer du système lymphatique ne sont pas claires. Cependant, certains facteurs de risque sont connus, comme les maladies auto-immunes et les infections virales, comme celles causées par le virus de l’hépatite C (VHC) et le virus d’Epstein-Barr. C’est une maladie sporadique, qui n’a aucun lien avec des facteurs génétiques / héréditaires et ne se manifeste pas à la naissance. Selon l’étude « Nouvelle approche de classification des lymphomes non hodgkiniens : caractéristiques cliniques des principaux sous-types histologiques. Le lymphome splénique marginal du projet de classification des lymphomes non hodgkiniens représente moins de 1 % de tous les lymphomes.

Diagnostic et traitement du cancer de la rate

En présence de certains symptômes, tels qu’une hypertrophie de la rate avec douleur, une thrombocytopénie et les autres déjà cités, le médecin peut prescrire divers tests de contrôle, des analyses de sang aux biopsies, en via des techniques diagnostiques telles que la tomographie par émission de positrons (TEP) et la tomographie. informatisé (CT). Une fois la présence d’un lymphome splénique marginal établie, nous procédons en fonction de l’évolution clinique de la maladie, de l’âge du patient et d’autres facteurs. L’AIL explique que, dans certains cas, les médecins peuvent décider de ne pas intervenir directement dans la phase initiale de la maladie, mais d’attendre toute évolution clinique de celle-ci. La phase de surveillance seule, par exemple, peut avoir lieu lorsque le lymphome est à un stade initial « et ne provoque pas de troubles évidents », comme l’indique Sant’Orsola. Lorsque, par contre, le tableau clinique nécessite une intervention chirurgicale, la chirurgie peut être réalisée avec l’ablation de la rate (splénectomie) et d’éventuels traitements de chimiothérapie et de radiothérapie. L’AIL indique que des progrès significatifs ont été réalisés ces derniers temps contre les lymphomes à cellules B (tels que le lymphome splénique marginal) avec des thérapies à base d’anticorps monoclonaux, tels que le rituximab et l’obinotuzumab, dirigés contre l’antigène CD20 dont il est exprimé dans tous lymphomes de cette famille.