Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë, la maladie contre laquelle Sinisa Mihajlovic s’est battue

Qu'est Ce Que La Leucémie Myéloïde Aiguë, La Maladie Contre Laquelle

Parmi les différentes formes de cancer du sang, la leucémie aiguë myéloïde (LMA) est l’une des plus fréquentes chez l’adulte. Symptômes, causes et traitements du néoplasme contre lequel Mihajlovic s’est battu.

A gauche Mihajlovic, à droite cellules malades (crédit wikipedia)

A gauche Mihajlovic, à droite cellules malades (crédit wikipedia)

Comme le précise l’Institut Humanitas, la leucémie « est un cancer du sang qui a pour origine le plus souvent une cellule souche hématopoïétique », c’est-à-dire une cellule non encore différenciée – dite pluripotente – à partir de laquelle se développent tous les éléments corpusculaires du sang, c’est-à-dire la cellule rouge cellules sanguines, globules blancs, plaquettes, etc. Il en existe de multiples formes, qui sont classées en fonction de deux facteurs principaux : la rapidité d’apparition des symptômes (aigus, chroniques) et le type de cellules atteintes ; lorsque les lymphocytes sont impliqués, il s’agit de leucémie lymphatique, tandis que dans le cas d’anomalies des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes, on parle de leucémie myéloïde. L’ancien footballeur et entraîneur de Sinisa Mihajlovic a perdu la vie des suites d’une leucémie myéloïde aiguë (LMA), l’une des formes les plus courantes. Selon les données de 2022 de l’American Cancer Society citées par les manuels MSD faisant autorité pour les professionnels de la santé, la leucémie myéloïde aiguë représente 33% du total, partageant la première place avec la leucémie lymphoïde chronique.

Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë est un cancer du sang à évolution rapide, courant chez l’adulte (mais pouvant également toucher les enfants), qui se développe « dans la moelle osseuse, le sang, le système lymphatique et d’autres tissus ». Elle se caractérise par la prolifération incontrôlée de globules blancs – d’où le nom de leucémie (leucos en grec indique blanc) – avec des anomalies génétiques dans l’ADN qui altèrent son comportement. Le néoplasme prend naissance dans la moelle osseuse à partir d’une cellule progénitrice myéloïde anormalement différenciée, expliquent les manuels MSD ; il détermine la propagation des globules blancs malades capables d’entraver/remplacer les éléments corpusculaires sains, avec des effets importants sur les défenses immunitaires et diverses manifestations cliniques. Comme l’indique l’Istituto Superiore di Sanità (ISS), dans des conditions normales, les cellules sanguines se trouvent dans la moelle osseuse « sous forme de précurseurs » qui se transforment en divers éléments du sang. Si ce cycle est altéré, des formes tumorales peuvent apparaître qui donnent vie à la LAM. Selon les données de l’Association française des registres du cancer (AIRTUM), plus de 2 000 nouveaux cas de leucémie myéloïde aiguë sont diagnostiqués chaque année dans notre pays, dont environ 1 200 affectent les hommes et 900 les femmes. La maladie est donc légèrement plus fréquente chez les hommes. Elle touche principalement après 60 ans, alors qu’avant 45 ans l’incidence est réduite. L’âge moyen d’apparition est de 68 ans, selon les Manuels MSD. Chez les enfants entre 0 et 14 ans, explique l’ISS, elle ne représente que 13 % des leucémies. Selon la « Classification des néoplasmes myéloïdes » de l’Organisation mondiale de la santé (OMS), il existe différents sous-types d’AML : parmi lesquels la leucémie myéloïde aiguë avec des anomalies génétiques récurrentes ; leucémie myéloïde aiguë avec modifications liées à la myélodysplasie (AML-MRC); néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques et autres.

Symptômes de la leucémie myéloïde aiguë

L’AML, comme indiqué, est une maladie à progression rapide, dont les symptômes se développent rapidement. Les plus courantes liées à l’hématopoïèse – ou à la maturation des éléments corpusculaires du sang – sont l’anémie, la thrombocytopénie et la granulocytopénie / neutropénie, comme indiqué par les Manuels MSD. Chacun d’eux est caractérisé par des manifestations cliniques spécifiques. L’anémie, par exemple, peut se manifester par de la fatigue, une pâleur, un malaise général, des difficultés respiratoires et une tachycardie ; déficit plaquettaire (thrombocytopénie) avec saignements, ecchymoses, pétéchies et autres événements hémorragiques ; tandis que la réduction des globules blancs peut entraîner un risque élevé d’infections d’origine virale, bactérienne et fongique. L’ISS indique que les symptômes se développent en quelques semaines et ont tendance à s’aggraver à mesure que la concentration de cellules immatures (blastes) dans le sang augmente. Les autres symptômes cités par l’ISS comprennent le saignement des gencives, la fièvre, l’inconfort abdominal, l’hypertrophie de la rate et du foie, etc. Dans de rares cas, des troubles neurologiques peuvent également apparaître en raison de la migration de cellules anormales dans le système nerveux central, explique l’ISS. Parmi les symptômes neurologiques indiqués par les manuels MSD figurent les maux de tête, les accidents vasculaires cérébraux, les vomissements, les troubles de la vision, de l’ouïe et des muscles faciaux. Les complications comprennent une altération du système immunitaire (immunodéficience), des événements hémorragiques graves, l’infertilité et un impact psychologique. Les manuels MSD précisent qu’avec une thérapie adéquate, 20 à 40 % des patients atteints de LAM survivent pendant au moins 5 ans sans récidive ; le seuil monte à 50 % pour les jeunes en traitement intensif. Sans traitement, les patients peuvent mourir en quelques semaines ou mois.

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde aiguë

L’Istituto Superiore di Sanità (ISS) précise que la leucémie aiguë myéloïde est déclenchée par des mutations de l’ADN dans les cellules souches de la moelle osseuse liées à l’hématopoïèse. Ces mutations peuvent survenir pour diverses raisons, qui ne sont pas toujours claires. Des facteurs de risque génétiques et environnementaux sont impliqués. Ceux-ci incluent l’exposition aux rayonnements; ceux qui subissent de longues séances de radiothérapie pour lutter contre le cancer peuvent développer une LAM, appelée leucémie myéloïde aiguë liée au traitement. D’autres traitements oncologiques peuvent également favoriser l’apparition de cette forme de leucémie, définie comme « secondaire » et difficile à traiter par la chimiothérapie seule. Parmi les substances connues pour catalyser le risque d’AML figurent le tabac et le benzène, ce dernier présent dans de nombreux produits (essence, pesticides, caoutchouc industriel ou encore cigarettes). Comme l’indique l’ISS, parmi les déclencheurs possibles, il y a aussi des conditions telles que le syndrome de Down et l’anémie de Fanconi.

Diagnostic et traitement de la lightémie myéloïde aiguë

La LAM est diagnostiquée par des analyses de sang et de moelle osseuse, suite à l’apparition de symptômes suspects. Les principaux traitements sont la chimiothérapie et la greffe allogénique de cellules souches. Comme le précise l’ISS, le choix thérapeutique est fait par une équipe pluridisciplinaire et « dépend du stade de la maladie, de l’âge et de l’état général du patient ». Elle comporte deux phases : la thérapie de rémission, qui vise à éliminer la plupart des cellules anormales du sang pour faire baisser les manifestations de la maladie ; et thérapie de consolidation pour éliminer les cellules cancéreuses résiduelles. La chimiothérapie, explique l’institut, peut durer des années. Les manuels MSD précisent que les rechutes surviennent généralement dans les cinq ans suivant le début du traitement, donc si elles ne surviennent pas dans ce délai, le patient peut être considéré comme guéri de la leucémie.