Sur Instagram, Fedez a annoncé qu’il avait été opéré d’une tumeur neuroendocrine rare du pancréas. Voici ce que c’est, quels sont les symptômes et comment le traiter.
Fedez à gauche, cellules du pancréas à droite. Crédit : Fedez / Instagram – wikipédia
Ces derniers jours, le chanteur et influenceur Fedez avait annoncé en larmes avoir un grave problème de santé ; aujourd’hui, avec un post sur Instagram, il a expliqué que la semaine précédente, on lui avait diagnostiqué une tumeur neuroendocrinienne rare du pancréas, « l’un de ceux qui, si vous ne les attrapez pas à temps, n’est pas un partenaire agréable à avoir à l’intérieur de votre corps », a déclaré le rappeur. Il y a deux jours, il a subi une intervention chirurgicale de 6 heures pour réséquer une partie du pancréas et retirer la tumeur. Maintenant, il dit qu’il se sent bien, mais qu’il devra attendre un peu avant de rentrer chez lui. Voici ce qu’est une tumeur neuroendocrine du pancréas, quels en sont les symptômes, le pronostic et les traitements disponibles.
Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine du pancréas
Comme le précise le Pancreatic Surgery Gemelli Center (Pancreatic Surgery Gemelli Center), les tumeurs neuroendocrines du pancréas (PNET) sont des « néoplasmes rares qui surviennent dans les tissus endocriniens du pancréas ». Le pancréas est un organe du système digestif situé derrière l’estomac qui a à la fois une fonction endocrine (production d’insuline, de glucagon et d’autres hormones) et exocrine, sécrétant le suc pancréatique nécessaire à la digestion. Les PNET affectent les cellules impliquées dans la fonction endocrinienne, les canaux et les îlots de Langherans, c’est pourquoi elles sont également appelées « tumeurs des cellules des îlots ». Les tumeurs endocrines du pancréas se répartissent en deux catégories principales : fonctionnelles ou non fonctionnelles. On ne sait pas quel type de PNET a affecté Fedez. Les tumeurs fonctionnelles sont ainsi appelées parce qu’elles sécrètent une hormone particulière, comme le précisent les manuels MSD faisant autorité pour les professionnels de la santé. Cela détermine l’apparition de divers types de syndromes liés à la libération anormale et excessive des hormones susmentionnées. Les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles du pancréas, ainsi appelées parce qu’elles ne déclenchent pas de syndromes hormonaux, peuvent provoquer « des symptômes d’obstruction biliaire ou duodénale, des saignements du tractus gastro-intestinal ou des masses abdominales ». Les autres symptômes rapportés par les Gémeaux sont des douleurs abdominales, une perte de poids, des nausées, une anorexie, une jaunisse obstructive.
Les types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques et leurs symptômes
En fonction du type de cellules affectées et du type d’hormone sécrétée par le cancer du pancréas, différents types de PNET fonctionnels sont reconnus. L’Institut Humanitas indique que le plus fréquent est l’insulinome, dans lequel le néoplasme provoque un excès de production d’insuline (l’hormone qui régule la glycémie, qui est donc essentielle dans le diabète sucré). Ceux qui en souffrent peuvent ressentir « une sensation de malaise, de vertige, de transpiration et de tachycardie », explique l’institut lombard. Un autre PNET fonctionnel est le gastrinome, dans lequel la tumeur produit l’hormone responsable de la production d’acide gastrique, la gastrine. Les symptômes comprennent les ulcères et la diarrhée. Dans VIPoma, le néoplasme détermine une plus grande production du peptide vasoactif intestinal ou VIP, une hormone qui régule l’absorption et la sécrétion d’eau de l’intestin; la diarrhée est l’un des principaux symptômes. Le glucagonome provoque le diabète et les éruptions cutanées, tandis que le somatostatinome, en plus du diabète, comme indiqué par Humanitas, induit des difficultés à digérer les aliments gras et les calculs vésiculaires. Les manuels MSD signalent également ACTHoma qui provoque le syndrome de Cushing (symptômes d’obésité et développement d’ecchymoses) et GRFoma qui induit une acromégalie, caractérisée par une hypertrophie des os et des organes. Certains sont beaucoup plus rares que d’autres.
Incidence et pronostic des PNET
La polyclinique Gemelli précise que les tumeurs neuroendocrines du pancréas ont une incidence inférieure ou égale à un cas sur 100 000 personnes et ne représentent qu’entre 1 et 2 % de l’ensemble des cancers du pancréas diagnostiqués. L’augmentation des taux des vingt dernières années serait liée à la détection de pathologies asymptomatiques, suite à des tests effectués pour d’autres affections. En effet, l’institut Orphanet explique que les PNET peuvent être des tumeurs « silencieuses et bénignes », même s’il existe des formes agressives et malignes. L’institut spécialisé dans les maladies rares souligne que les PNET fonctionnant normalement sont diagnostiqués dans la cinquième décennie de la vie, tandis que ceux qui ne fonctionnent pas sont diagnostiqués entre la quatrième et la cinquième décennie. Environ la moitié des tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont malignes, tandis que les insulinomes, les plus courants, ne représentent que 10 %. Le pronostic est variable, avec un taux de survie de 30 % à cinq ans pour les tumeurs non fonctionnelles et de 97 % pour les tumeurs fonctionnelles résécables. « Les complications hormonales mettent la vie en danger », souligne Orphanet. Selon les données les plus récentes citées par Gemini, les cancers non fonctionnels représentent la majorité du total, entre 50 et 85 % des diagnostics. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux d’une maladie génétique rare appelée syndrome de néoplasmes endocriniens multiples de type 1 (NEM 1). Dans la plupart des cas, ces tumeurs surviennent sporadiquement, tandis que 10 % « sont associées à des syndromes tumoraux endocriniens à transmission autosomique dominante », explique Orphanet.
Comment traiter une tumeur neuroendocrinienne du pancréas
Le traitement de choix des PNET est la résection chirurgicale, comme en témoigne également le cas spécifique de Fedez, qui sur l’une des photos postées sur Instagram montre une large cicatrice au centre de l’abdomen. En plus de l’ablation de la tumeur, qui peut également impliquer des sections du foie en présence de métastases, les médecins peuvent évaluer un certain nombre de thérapies médicamenteuses. Parmi les médicaments utilisés, Orphanet pointe les analogues de la somatostatine octréotide et lanréotide, considérés comme efficaces « dans la plupart des tumeurs fonctionnelles ». Les Manuels MSD mentionnent la streptozotocine (efficace sur les cellules des îlots pancréatiques), la doxorubicine, la chlorozotocine, l’interféron et le témozolomide, seuls ou en association avec d’autres médicaments. La chimiothérapie, conclut Orphanet, « n’est envisagée que chez les patients atteints de PNET de malignité moyenne à élevée ».