Un homme de 68 ans a développé une passion unique pour le son des avions, en particulier les Spitfire de la RAF, une fascination liée à une forme méconnue de démence frontotemporale. Ce phénomène, observé par des chercheurs, révèle comment les troubles neurologiques peuvent modifier les préférences sonores et les émotions des individus.
Deux Spitfire en vol lors d’une reconstitution historique. Crédit :
Un homme de 68 ans a développé une passion peu commune pour le bruit des moteurs d’aéronefs historiques, en particulier celui des célèbres Spitfire de la RAF (Royal Air Force), des appareils ayant joué un rôle crucial durant la Seconde Guerre mondiale. Cet ancien agriculteur, vivant près d’un aéroport accueillant des avions historiques, ressent une forte attirance pour ces avions, courant dans son jardin pour saluer les pilotes chaque fois qu’il les entend. Parfois, il fond même en larmes d’émotion. Ce lien intense et inhabituel a laissé perplexe sa femme et suscité l’intérêt des médecins, qui lient cette obsession à une démence frontotemporale – similaire à celle touchant Bruce Willis –, mais d’une forme encore mal comprise, connue sous le nom de variante du lobe temporal droit (non encore publiée dans les manuels médicaux, car le débat est toujours en cours).
Le cas curieux de cet homme passionné par le bruit des moteurs des Spitfire a été décrit par une équipe de chercheurs internationaux, dirigée par des scientifiques britanniques du Centre de recherche sur la démence de l’UCL (University College London), en collaboration avec des collègues de divers instituts, y compris l’Alzheimer Center de l’Université Vrije d’Amsterdam (Pays-Bas). Selon un article de la docteure Lucy Core, chercheuse postdoctorale au Brain Behaviour Group de l’UCL et co-auteur de l’étude, l’évolution des préférences sonores pourrait être un signe clé de cette forme particulière de démence frontotemporale.
Il existe différentes formes de démence, un ensemble de pathologies neurodégénératives entraînant des changements cognitifs et comportementaux. Parmi elles, la perte de mémoire, les difficultés langagières et les fluctuations d’humeur, qui sont caractéristiques du mal d’Alzheimer, la forme la plus répandue. D’autres sous-types, regroupés sous le terme de démence frontotemporale, touchent généralement des personnes de moins de 65 ans (similaire à l’âge à lequel le mal a été détecté chez Bruce Willis).
Comme l’explique la docteure Core, il existe trois variantes principales de la démence frontotemporale, chacune avec des sintomes distinctifs : « la variante comportementale (affecte le comportement et la personnalité), la variante non fluente (impacte la production du langage) et la variante sémantique (touchant les connaissances et la compréhension du langage)« . Une quatrième forme, la variante temporale droite, est encore à confirmer, nommée ainsi parce que la majorité de la neurodégénérescence – la perte de tissu nerveux – se produit dans le lobe temporal droit. « Cette zone cérébrale est surtout impliquée dans la compréhension des concepts et l’interprétation des significations des informations non verbales, comme les signaux sociaux« , précise la docteure Core. La diminution du tissu neuronale dans le lobe temporal droit a été observée lors des scans cérébraux de l’homme amoureux des avions.
Spitfire. Crédit : Wikipedia
Ce phénomène, bien que singulier, n’était pas le seul symptôme observé chez le patient, référencé dans l’étude sous le nom de « CP« . Un changement notable dans son comportement a été observé sur six ans. En ce qui concerne les sons, le patient éprouvait du plaisir à écouter les vrombissements de moteurs de voitures spécifiques (comme les puissants V8 et V12), tout en ne supportant pas le doux chanter des oiseaux. Avant de développer cet amour pour les moteurs, il avait commencé à montrer de l’apathie et du désintérêt envers ses amis et sa famille, même en cas de deuil ; il avait perdu son sens de l’humour, devenant de plus en plus irritable et suscitant des comportements socialement inappropriés. Il avait également développé une passion pour les friandises. Au téléphone, il reconnaissait tous ses interlocuteurs, mais dans certaines situations, il ne parvenait pas à identifier ses proches, même si les tests réalisés n’ont montré aucune dysfonction ou défaillance typique des patients atteints de démence. Il présentait seulement une légère perte d’audition, normale compte tenu de son âge.
Le diagnostic de démence frontotemporale a été établi cinq ans après la découverte de son amour pour les moteurs des Spitfire, et les chercheurs estiment que cette fascination pour certains sons pourrait être une caractéristique distinctive de la forme “droite” de cette pathologie, liée à la perte de neurones impliqués dans l’interprétation des sons. « Le lien entre déficit auditif et démence est déjà bien établi. Cependant, la nature de cette relation demeure floue« , explique la docteure Core, soulignant que les altérations auditives – surtout l’analyse de la scène auditive (comme distinguer une personne qui parle du bruit de fond) – sont aussi un symptôme connu dans le cas de l’Alzheimer. « Le parcours de CP montre aussi comment la démence peut transformer ce que les individus trouvent plaisant, ainsi que leurs émotions. Des obsessions intenses, des aversions et des changements dans les préférences (comme aimer ou détester subitement certains aliments, musiques ou couleurs) ont été largement signalés dans la démence frontotemporale« , conclut-elle. Les détails de la recherche « Pathological fondness for noises with right temporal lobe atrophy » ont été publiés dans le British Medical Journal (BMJ).