Parmi les troubles neuropsychiatriques moins connus, il y a le syndrome de Tourette, communément appelé « maladie des tics », car il se caractérise par des mouvements et des émissions de sons difficiles à contrôler. Parmi les personnes touchées figurent l’acteur Alessandro Borghi et la chanteuse Billie Eilish. Que savons-nous des symptômes, des causes et du traitement de la maladie.
Le syndrome de Tourette est un trouble neuropsychiatrique connu sous le nom de « maladie des tics », car il est caractérisé par des mouvements ou des émissions de sons indésirables difficilement contrôlables. Ceux qui en souffrent, comme l’explique la Mayo Clinic, éprouvent une « sensation corporelle désagréable » – comme des démangeaisons ou des fourmillements – qui les pousse à s’en débarrasser en s’exprimant à travers les tics. Cette sensation s’appelle « prémonition » – ou « sensation prémonitoire » – car elle déclenche le besoin de tics, qui à leur tour, une fois effectués, apaisent le soulagement. Parmi les tics moteurs, on trouve des secousses de la tête, des mouvements des épaules, des sauts et l’ouverture / fermeture des paupières, tandis que parmi les tics phoniques on compte des grognements, des mots ou des phrases entières répétées (parfois obscènes), ainsi que des quintes de toux et des éclaircissements de la gorge.
Qu’est-ce que le syndrome de Tourette ?
Le syndrome de Tourette est une maladie neuropsychiatrique « caractérisée par l’émission, souvent combinée, de bruits et de sons involontaires et incontrôlés et par des mouvements du visage et/ou des membres appelés tics », explique l’Istituto Superiore della Sanità (ISS). Le nom est lié à celui du neurologue français Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette, qui a décrit pour la première fois, à la fin du XIXe siècle – sur les indications de son mentor Jean-Martin Charcot – ce qu’il a appelé la « maladie des tics ». Ces tics, comme indiqué, peuvent être de nature motrice ou phonique et sont encadrés dans un cadre comportemental obsessionnel et répétitif. Il n’est pas surprenant que cette condition soit souvent associée au trouble obsessionnel-compulsif ou au trouble de déficit de l’attention et d’hyperactivité (TDAH), souligne l’ISS. Il s’agit d’une condition complexe qui n’est pas encore bien connue des experts, et dont la cause déclenchante n’est même pas connue. Les tics apparaissent généralement entre 2 et 15 ans – en particulier pendant la période de l’école primaire – et ont tendance à disparaître spontanément à la puberté, bien que dans certains cas, ils puissent persister à l’âge adulte. On estime que le syndrome de Tourette touche environ 1 % de la population mondiale et sa fréquence est nettement plus élevée chez les hommes que chez les femmes, trois à quatre fois plus élevée, selon la Mayo Clinic. Aux États-Unis, on estime qu’il y a 200 000 personnes atteintes de la forme sévère. La Cleveland Clinic indique qu’un enfant sur 160 en souffre.
Les symptômes du syndrome de Tourette
Les tics sont les symptômes typiques du syndrome de Tourette. Il en existe deux types : moteurs et phoniques (pas seulement vocaux, car les sons peuvent également être émis par le nez et la gorge). En ce qui concerne les tics moteurs, ils sont divisés en simples et complexes. Parmi les simples, l’ISS indique le grincement des dents, les battements de paupières, les rotations des épaules et les torsions du cou. Parmi les complexes, on trouve le coup de pied ou le fait de frapper des objets, le saut, le fait de se toucher ou de toucher d’autres personnes, l’imitation des gestes des autres, les gestes obscènes, le secouement de la tête, etc. Les tics phoniques peuvent aussi être simples ou complexes : les premiers se caractérisent par des sons plus courts, tels que l’expression de mots ou de lettres individuels, des grognements, des cris, des souffles, des quintes de toux, des éclaircissements de la gorge, des aboiements, des reniflements, etc. Les seconds peuvent être des phrases entières répétées. Comme indiqué, les tics sont précédés d’une impulsion prémonitoire qui pousse le patient à les exécuter. Par exemple, une démangeaison aux yeux peut entraîner l’ouverture et la fermeture rythmique des paupières, tandis qu’une sorte de tension musculaire peut favoriser un sursaut ou une torsion. Le tic procure un soulagement et atténue la sensation corporelle d’inconfort.
Bien que certains affirment que les tics de la Tourette sont incontrôlables et involontaires, comme le souligne la Cleveland Clinic, dans une interview à la Fondazione Veronesi, le professeur Cristiano Termine (professeur de neuropsychiatrie infantile à l’Université de l’Insubria) les a définis comme étant semi-involontaires, « parce que la personne le veut et peut bloquer les tics pendant un certain temps ». Il existe l’exemple classique du patient qui parvient à les retenir pendant la consultation médicale, bien que cela provoque un « malaise croissant comparable à un effort », qui a clairement un impact négatif sur la personne. Les tics, en particulier ceux liés aux insultes et aux phrases obscènes, peuvent avoir un impact catastrophique sur la vie sociale, professionnelle et relationnelle, condamnant les patients à une honte constante qui peut les pousser à se retirer dans une vie de solitude. Des conditions telles que le stress, l’anxiété, les maladies et les émotions intenses peuvent aggraver l’apparition des tics, comme dans le cas d’Alessandro Borghi, tandis que les activités engageantes et agréables – en particulier celles qui requièrent une grande concentration – et le sport peuvent les atténuer. Les tics peuvent également se produire pendant le sommeil et évoluer avec le temps.
Les causes du trouble neuropsychiatrique
À ce jour, les causes déclenchantes de la condition ne sont pas connues, mais il est « vraisemblable qu’il y ait des facteurs à la fois génétiques et environnementaux », souligne l’Hôpital Bambino Gesù de Rome. En effet, la condition a tendance à être familiale, ce qui suggère une implication de l’hérédité. Parmi les facteurs de risque figurent également le tabagisme pendant la grossesse et le faible poids à la naissance, souligne la Cleveland Clinic. L’ISS explique également l’implication possible d’une partie du cerveau appelée « ganglions de la base », composée d’un groupe de neurones liés au mouvement. Le dysfonctionnement de ces neurones et l’altération des processus impliquant les neurotransmetteurs pourraient favoriser le risque de syndrome de Tourette, selon les experts. Une étude récente menée par des scientifiques de la Faculté de médecine de l’Université de Washington a comparé le cerveau d’environ 100 enfants atteints de la condition à celui de 100 autres enfants en bonne santé (groupe témoin), révélant une différence significative dans les concentrations de substance grise et blanche. La première est plus élevée et la seconde est inférieure chez les jeunes patients atteints de Tourette ; cela pourrait avoir un impact négatif sur la transmission neuronale et conduire aux tics typiques du syndrome.
Comment traiter le syndrome de Tourette
À ce jour, il n’existe pas de remède pour le syndrome de Tourette, cependant, des thérapies cognitivo-comportementales et médicamenteuses sont disponibles pour lutter contre les tics. Par exemple, les séances avec un neuropsychiatre peuvent aider les patients à atténuer les tics ou à les transférer vers d’autres tics « moins gênants », comme l’indique le professeur Termine. Parmi les médicaments utilisés pour atténuer l’apparition des tics, on trouve des antagonistes de la dopamine, des relaxants musculaires et des agonistes alpha2-adrénergiques. Dans certains cas « extrêmement graves », explique l’ISS, la chirurgie peut également être utile.