Il s’agirait du deuxième cas de maladie cérébrale chez l’un des salariés des laboratoires français travaillant sur les protéines prions. La suspension temporaire, décidée à titre conservatoire pour évaluer la possibilité d’un lien entre la maladie et l’activité professionnelle, durera au moins trois mois.
La France a temporairement suspendu toutes les études sur les prions dans les laboratoires publics par précaution pendant au moins trois mois. La décision a été prise après qu’un nouveau cas possible de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), l’encéphalopathie à prions la plus fréquente chez l’homme, a été signalé à l’un des chercheurs retraités de l’Institut national de recherche pour l’agriculture, l’alimentation et l’environnement (INRAE) qui avait travaillé avec des prions.
Bien que les causes de cette maladie cérébrale rare et mortelle ne soient pas encore déterminées, il s’agit peut-être du deuxième cas de maladie à prions dans un laboratoire géré par l’institut français INRAE après celui d’Emilie Jaumain, une assistante ingénieure qui a contracté la maladie par la suite. . s’est blessé au pouce lors d’une expérience avec des souris infectées par des prions.
Les prions sont une classe de protéines anormalement repliées capables de transmettre leur forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine, provoquant une maladie cérébrale dégénérative, progressive et incurable qui est mortelle. « La période de suspension mise en place – explique l’INRA dans une note – elle permettra aujourd’hui d’évaluer la possibilité d’un lien entre le cas observé et l’activité professionnelle antérieure de la personne et d’adapter, si nécessaire, les mesures de prévention en vigueur dans les laboratoires de recherche« . Suite au décès de Jaumain, en juillet 2019, des inspecteurs dépêchés par les ministères français de la Recherche et de l’Agriculture avaient effectué une inspection générale dans les laboratoires publics transalpins qui traitent des prions, dont le rapport concluait sur la conformité réglementaire des laboratoires visités comme ainsi que sur la présence d’une culture de maîtrise des risques au sein des groupes de recherche.
La recherche sur les protéines prions, souligne INRAE, permet des avancées importantes dans la compréhension du fonctionnement de ces agents pathogènes infectieux et contribue à des résultats transférables à d’autres maladies dégénératives apparentées telles que la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Les maladies à prions ne sont pas connues pour être contagieuses par contact occasionnel de personne à personne ou d’animal à personne. La transmission se fait généralement par la consommation de bœuf contaminé (comme dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob). De personne à personne, cependant, l’infection peut survenir suite à des greffes d’organes et de tissus, à l’utilisation d’instruments chirurgicaux contaminés ou, plus rarement, à des transfusions sanguines.
Les maladies à prions sont présentes chez de nombreux mammifères, tels que le vison, l’orignal, le cerf, le mouton et le bétail domestique, et peuvent être transmises d’une espèce à l’autre par la chaîne alimentaire. Cependant, la transmission des animaux aux humains n’a été observée que dans la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, après que des personnes aient consommé de la viande de bovins atteints d’encéphalopathie spongiforme bovine (ou maladie de la vache folle).
À ce jour, plus de 50 mutations du prion ont été identifiées qui provoquent différents types de maladies, y compris, en plus de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, un certain nombre de maladies présentant des caractéristiques mixtes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et de Gerstmann- Le syndrome de Sträussler-Scheinker et certaines pathologies cliniquement et pathologiquement différentes des autres maladies à prions, telles que la maladie à prions associée à la diarrhée et la neuropathie autonome. La maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui, comme mentionné, est la forme humaine la plus fréquente de maladie à prions, se manifeste par des symptômes tels que la démence, la myoclonie et d’autres déficits du système nerveux central. La mort survient généralement entre 4 mois et 2 ans après le début, selon la forme et le sous-type de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.