La récente réémergence de la maladie de la « mucca pazza » en Italie a provoqué des inquiétudes après le décès d’un homme de 61 ans, diagnostiqué avec une forme d’encéphalopathie à prions. Les causes sous-jacentes restent floues, et il faudra attendre plusieurs mois pour des résultats d’analyses complexes.
En Italie, la discussion autour de la « mucca pazza » a repris après des années d’accalmie. Ce regain d’intérêt découle du décès d’Edoardo Righetto, un entrepreneur de 61 ans, survenu à l’hôpital de Padoue le 12 août, après une longue maladie.
Le 14 juillet, après plusieurs mois de problèmes de santé débutant par un mal au pied, les médecins de la Neurologie de l’Azienda Ospedaliera de Padoue ont diagnostiqué une forme d’encéphalopathie à prions chez cet homme, qui selon les médecins, n’aurait pas survécu plus de deux mois, comme rapporté par le Corriere del Veneto.
Origine des discussions sur la mucca pazza
Le lien avec la maladie de la mucca pazza, dont le nom scientifique est Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), provient du fait que cette maladie est classée parmi les Encephalopathies Spongiformes Transmissibles (TSE) ou maladies à prions, touchant principalement les bovins en raison d’un « agent infectieux non conventionnel. » C’est le même groupe auquel appartient la maladie dont souffrait l’entrepreneur. Cependant, il est important de noter qu’il existe plusieurs origines distinctes pour ces maladies.
Concernant les causes de la maladie chez l’entrepreneur, il n’y a pas encore d’informations disponibles, et il faudra attendre plusieurs mois avant la publication des résultats des analyses en cours, qui sont très complexes, selon le Corriere del Veneto.
Qu’est-ce que l’encéphalopathie à prions
Les encéphalopathies spongiformes transmissibles, ou maladies à prions, sont des « pathologies dégénératives rares du cerveau (et parfois d’autres organes), progressives, letales et actuellement incurables, résultant de la transformation d’une protéine en une forme anormale appelée prion », selon le Manuel MSD, une référence en matière d’information médicale. Il y a quelques décennies, on pensait que ces maladies étaient causées par des virus, mais il a été découvert que les prions, ou formes altérées d’une protéine appelée protéine prionique (PrP), en étaient les déclencheurs. Cette protéine se trouve dans divers organes, principalement dans le cerveau.
En cas d’encéphalopathie à prions, cette protéine « modifie sa forme, devenant un prion, une protéine infectieuse pouvant induire la PrP normale à adopter la forme pathologique. » L’accumulation des prions entraîne des dommages irréparables, créant des trous qui transforment le tissu cérébral en une sorte d’éponge.
Les causes des maladies à prions
Comme mentionné précédemment, plusieurs formes de cette maladie existent, et il n’y a pas seulement celle associée à la mucca pazza. On retrouve généralement trois groupes de maladies à prions : celles sporadiques, sans cause connue, familiales, causées par des mutations génétiques, et acquises, résultant d’une infection à prions provenant d’un autre organisme.
La Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), ou maladie de la mucca pazza, appartient à ce dernier groupe: dans ce cas, la cause pourrait être le consommer de viande provenant de bovins atteints d’encéphalopathie spongiforme bovine.
Bien que les maladies à prions soient relativement rares individuellement, elles forment tout de même un groupe hétérogène, et il n’est pas garanti que la cause soit forcément la maladie de la mucca pazza.