La craniostenosi est une affection néonatale résultant de la fermeture prématurée des sutures crâniennes, entraînant des déformations spécifiques du crâne. L’histoire récente d’un jeune enfant, qui a subi une complexe intervention chirurgicale, met en lumière l’importance du diagnostic précoce et des traitements adéquats pour ces cas critiques.
La craniostenose est une condition médicale généralement causée par la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes (craniosinostose) chez les nouveau-nés. Les signes les plus évidents incluent des déformations du crâne visibles à la naissance, comme dans le cas du petit Noah, fils de Guenda Goria et petit-fils de Maria Teresa Ruta, né avec le front « un peu aplati ». Voici ce qu’il faut savoir et quand une intervention chirurgicale est nécessaire.
Le petit Noah, fils de Guenda Goria et petit-fils de Maria Teresa Ruta né en juillet 2024, a subi une opération compliquée pour une craniostenose / Photo Verissimo/
La récente révélation de l’opération complexe au crâne dont a été victime le petit Noah, le fils de Guenda Goria et petit-fils de Maria Teresa Ruta et Amedeo Goria, a attiré l’attention sur la craniostenose, une condition médicale qui peut affecter certains nouveau-nés et avoir des conséquences significatives sur leur développement. La craniostenose est une déformation du crâne généralement causée par la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes (craniosinostose) chez les nouveau-nés, les lignes de jonction entre les os du crâne qui jouent un rôle essentiel dans le développement crânien et la croissance cérébrale.
Les signes les plus évidents de la craniostenose incluent des déformations du crâne visibles à la naissance, comme dans le cas du petit Noah, né avec le front « un peu aplati », une problématique pour laquelle, trois mois après sa naissance, le diagnostic de craniostenose a été confirmé. “On nous a dit qu’il devait être opéré d’urgence”, a raconté la mère Guenda, qui a décrit l’opération comme “longue et complexe” sur Verissimo. “Pour rouvrir les sutures du crâne qui s’étaient fermées, ils ont dû retirer le crâne de Noah, le travailler sur une table et le réinsérer.” Heureusement, l’enfant se porte aujourd’hui bien : “Il a une envie de vivre, une joie, une force de guerrier.”
Qu’est-ce que la craniostenose
La craniostenose est une condition médicale généralement causée par la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes (craniosinostose) chez les nouveau-nés. Les sutures sont les jonctions entre les os du crâne, qui permettent à la cavité crânienne d’expanser pendant la croissance du cerveau, restant flexibles pendant plusieurs années après la naissance.
Chez les nouveau-nés, la fusion prématurée des sutures entraîne une réduction des dimensions de la cavité crânienne (Sténose), limitant la capacité du crâne à accompagner la croissance normale du cerveau, avec des conséquences sur le développement neurologique de l’enfant. Plus la synostose est précoce et plus le nombre de sutures concernées est élevé, plus le degré de rétrécissement du crâne est marqué. En tant que condition, la synostose prématurée des sutures est une anomalie congénitale (présente à la naissance), qui peut être isolée ou héréditaire.
Quelle est la fréquence de la craniostenose et quelles sont les formes les plus courantes
La craniostenose due à la fermeture d’une ou plusieurs sutures crâniennes (craniosinostose) est une condition rare, survenant dans 1 cas sur 2 500 naissances vivantes. Selon les sutures impliquées, les craniosinostoses se divisent en monosuturales (simples ou primaires) et multisuturales (synostose simultanée de plusieurs sutures), chacune présentant une conformation typique.
Les formes les plus courantes sont celles impliquant une seule suture, comme la suture sagittale (craniosinostose sagittale), qui cause un crâne étroit et long, et la suture coronale droite ou gauche (craniosinostose coronale unilatérale), qui peut entraîner une déformation crânienne diagonale (plagiocéphalie). Lorsque la craniosinostose coronale est bilatérale, le crâne présente un aspect court et large (brachycéphalie).
Quels sont les signes et symptômes de la craniostenose
Les signes les plus évidents de la craniostenose incluent une conformation anormale du crâne, visible à la naissance, qui ne tend pas à s’améliorer dans les premières semaines de vie, ni spontanément ni après l’utilisation de mesures habituellement employées pour corriger les asymétries crâniennes dues à des défauts de position dans l’utérus.
“Certaines formes de craniostenose, néanmoins, peuvent présenter un déroulement plus insidieux et devenir plus clairement manifestes dans les mois suivants”, précisent les spécialistes de l’Hôpital Bambino Gesù – . Le soupçon diagnostique est confirmé par des examens radiologiques. En particulier : l’étude écho des sutures (visant à vérifier l’ouverture) et l’étude CT (Tomographie Computée) du crâne (complet avec évaluation de la fenêtre osseuse et reconstruction tridimensionnelle).”
L’intervention pour la craniostenose
La craniostenose est une condition qui peut provoquer de graves conséquences sur le développement cérébral et neurologique de l’enfant, en raison du manque d’espace pour le cerveau. Le traitement dépend de la gravité de la condition, bien que, généralement, une intervention chirurgicale soit menée dans les premiers mois de vie. L’opération vise à corriger les sutures erronément fermées, avec l’objectif de résoudre l’empêchement à la normale expansion du crâne, soit en tant que procédure unique, soit dans le cadre d’une approche multistep, selon le risque de récidive.
Après l’opération, les nouveau-nés peuvent souvent porter un casque qui aide à modeler le crâne dans une forme plus régulière.