Phoenix Nightingale, atteinte de porfirie intermittente acine, lutte depuis des années contre des douleurs intenses et des crises neurologiques. Son histoire, liée à une intolérance particulière à l’ail, l’amène à explorer les racines d’un mythe fascinant qui pourrait relier sa condition à l’iconographie des vampires.
Phoenix Nightingale a 32 ans et a passé pratiquement toute sa vie à faire face à des crises neurologiques et à des douleurs intenses sans en connaître la cause. Aujourd’hui, après 30 ans de crises, elle peut enfin nommer sa maladie : elle souffre de porfirie intermittente acine. Il s’agit d’une maladie métabolique rare, causée par un « déficit des enzymes impliquées dans la production de l’hème », explique le Manuel MSD, un composant essentiel de l’hémoglobine.
Phoenix, qui a décidé de raconter son histoire au New York Post, a expliqué que dans son cas, la cause déclenchante est l’ail : en manger pourrait la tuer. Elle a déclaré au journal américain que beaucoup appellent sa condition « la maladie du vampire », car dans la légende, ces créatures détestent l’ail, mais en réalité, l’association entre cette maladie et les vampires, bien que réelle, a une explication plus complexe : l’ail ne semble pas y être directement lié.
L’histoire de Phoenix
Quand elle a subi ses premières crises de douleur, Phoenix avait environ deux ans. Depuis, ces douleurs l’ont suivie ; elle a mentionné avoir compté 480 crises au cours de sa vie. Ces crises se manifestent par divers symptômes, y compris de fortes douleurs abdominales, des migraines, de la constipation et des vomissements très intenses (il lui est arrivé de vomir jusqu’à 60 fois en deux jours, au point d’avoir des difficultés à respirer). Les crises durent quelques jours et ont tendance à se reproduire de manière cyclique.
Elle a expliqué que dans son cas, les crises sont déclenchées par une réaction de son corps lorsqu’elle consomme des aliments contenant du soufre, dont l’ail. C’est pourquoi elle fait très attention à son alimentation et suit une régime très strict. De plus, comme il s’agit d’une maladie très rare, a-t-elle raconté, de nombreux médecins n’ont souvent pas de connaissances approfondies : « Quand je vois un médecin ou que je vais à l’hôpital, ils doivent chercher sur Google ma condition », a-t-elle déclaré. Elle a donc voulu faire connaître son histoire, dans l’espoir que d’autres personnes atteintes de la même condition puissent se sentir moins seules.
Quel communiqué avec les vampires
Dans son récit au New York Post, Phoenix soutient que le mythe des vampires serait probablement né de cette maladie et que même Dracula en aurait été atteint. Les vampires, note-t-elle, détestent le soleil et l’ail. Cette affirmation a un fondement de vérité. La maladie dont souffre Phoenix fait partie d’un groupe plus large de maladies du sang connues sous le nom de « porfiries », qui entraînent un dysfonctionnement dans la production de l’hème (une partie de l’hémoglobine) par les enzymes responsables. En effet, dans des conditions normales, ces enzymes « produisent et transforment des molécules appelées porphyrinogènes ou porphyrines (et leurs précurseurs) – explique le Manuel MSD – l’accumulation de ces substances cause les manifestations cliniques des porfiries. »
Le problème du besoin de sang
Cependant, il existe différents types de porfiries, selon la cause génétique qui les détermine. L’une d’elles est la protoporphirie érythropoïétique (EPP) : ceux qui en souffrent développent une photosensibilité cutanée douloureuse, c’est-à-dire que la simple exposition au soleil provoque des symptômes cutanés. Cette condition pousse les personnes concernées à s’éloigner du soleil et à le craindre, exactement comme des vampires.
Une étude datant de 2017 a mis en lumière cette association potentielle, expliquant que les patients atteints de cette maladie, en plus d’être très sensibles à la lumière, sont souvent chroniquement anémiques, au point de devoir recourir à des transfusions sanguines. Cependant, il est probable qu’autrefois – suggère l’étude – les personnes répondant à ce besoin aient consommé du sang animal. Tout cela aurait pu contribuer à créer le mythe des vampires.