Pour la première fois un enfant subit une chirurgie cérébrale in utero : une intervention historique le sauve d’une malformation

Pour la première fois un enfant subit une chirurgie cérébrale in utero : une intervention historique le sauve d'une malformation

Un fœtus de 34 semaines a subi pour la première fois une chirurgie cérébrale dans le ventre de sa mère. Les médecins ont corrigé la malformation anévrismale de la veine de Galien, une affection congénitale grave pouvant entraîner la mort. L’extraordinaire chirurgie pratiquée à l’hôpital pour enfants de Boston.

Pour la premiere fois un enfant subit une chirurgie cerebrale

Pour la première fois, un bébé à naître – techniquement un fœtus – a été opéré dans l’utérus pour corriger une anomalie vasculaire grave dans le cerveau, la malformation anévrismale de la veine de Galen ou AVM. La chirurgie intra-utérine pionnière a été réalisée aux États-Unis au centre hospitalier pour enfants de Boston pour la chirurgie et la chirurgie cérébrovasculaires et a parfaitement réussi ; le bébé, six semaines après l’accouchement, n’a pas montré l’évolution clinique négative généralement associée à cette terrible maladie, qui peut également être mortelle. En effet, le bébé mange normalement, grandit, ne prend pas de médicaments et n’a pas de lésions cérébrales. L’opération, réalisée dans le cadre d’une procédure expérimentale, a donc été un succès complet et on espère qu’elle pourra être utilisée pour traiter tous les enfants qui le présentent (l’incidence est de 1 cas sur 60 000 naissances). Le bébé américain a été opéré à 34 semaines et 2 jours de gestation, soit environ 8,5 mois d’âge gestationnel.

Comme l’indique Orpha.net, la malformation anévrismale de la veine de Galien est une lésion congénitale rare qui survient au cours de l’embryogenèse ; l’Institut Gaslini précise que la malformation est liée à la persistance de vaisseaux embryonnaires « qui se drainent dans l’ampoule dite de Galien, où une quantité de sang supérieure à la normale arrive à haute pression ». Cette anomalie, qui relie directement les artères et les veines sans filtrer les capillaires, peut entraîner une insuffisance cardiaque de gravité variable (le principal symptôme), des lésions cérébrales, des troubles neurologiques, des problèmes respiratoires/rénaux/hépatiques et bien plus encore. Le cœur et le cerveau sont en effet exposés à des pressions extrêmes, notamment suite aux changements physiologiques pendant et après l’accouchement ; il est capable de provoquer des lésions fonctionnelles et tissulaires importantes potentiellement mortelles.

La GVM est généralement détectée au cours du troisième mois de grossesse par échographie et est traitée après la naissance par une procédure d’embolisation, qui utilise un cathéter pour obstruer la connexion directe entre les artères et les veines, afin d’atténuer le flux sanguin à haute pression sur le cerveau et cœur. Mais comme l’a noté l’équipe médicale responsable de la chirurgie in utero pionnière, cette technique n’inverse pas toujours l’insuffisance cardiaque. Sans oublier « des lésions cérébrales graves peuvent déjà s’être produites », responsables de potentiels déficits cognitifs et d’issues mortelles. Pour toutes ces raisons, pouvoir intervenir directement sur le fœtus dans le ventre de la mère peut garantir un pronostic nettement meilleur, comme dans le cas clinique traité dans le Massachusetts.

L’opération a été réalisée par une équipe de spécialistes du Boston’s Children’s Hospital et du Brigham and Women’s Hospital, sous la supervision de la Food and Drug Administration des États-Unis, qui a approuvé la procédure expérimentale. Comme précisé, tout s’est bien passé: les médecins ont réussi à obstruer la connexion entre les artères et la veine – guidés par les ultrasons de l’échographie – et les conditions du petit se sont immédiatement améliorées. « L’échographie fœtale a montré une baisse immédiate du flux sanguin anormal à travers la malformation cérébrale, et l’échocardiographie fœtale a montré une amélioration significative de la fonction cardiaque le lendemain de la procédure », lit-on dans un communiqué de presse de l’American Stroke Association.

« Dans notre essai clinique en cours, nous utilisons l’embolisation transutérine guidée par ultrasons pour traiter la malformation de la veine de Galen avant la naissance et, dans notre premier cas traité, nous avons été ravis de voir que le déclin agressif généralement observé après la naissance, il vient de faire ne se manifeste pas. Nous sommes heureux d’annoncer qu’à six semaines, le bébé progresse remarquablement bien, qu’il ne prend plus de médicaments, qu’il mange normalement, qu’il prend du poids et qu’il est rentré à la maison. Il n’y a aucun signe d’effets indésirables sur le cerveau », a déclaré le professeur Darren B. Orbach, médecin au département de radiologie neuro-interventionnelle et au centre de chirurgie et d’interventions cérébrovasculaires du Boston Children’s Hospital. L’espoir est que la procédure puisse être « exportée » et appliquée dans le monde entier, pour tous les cas de fœtus atteints de MAV. Les détails de la recherche « Embolisation fœtale guidée par échographie transutérine de la malformation de la veine de Galen, élimination de la physiopathologie postnatale » ont été publiés dans la revue scientifique spécialisée faisant autorité Stroke.

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