Le premier singe atteint du syndrome d’Usher sévère a été créé en laboratoire. Le bébé macaque est né sourd, avec des difficultés d’équilibre et destiné à devenir aveugle pour étudier la condition chez l’homme.
Des scientifiques américains ont modifié génétiquement l’embryon d’un singe pour donner naissance à un chiot présentant de graves déficits : surdité, démarche incertaine et perte progressive de la vision. En d’autres termes, ils ont créé un singe sourd en laboratoire, destiné à devenir aveugle et boiteux. La raison de cette manipulation est l’étude d’une affection grave qui touche l’homme, le syndrome d’Usher, qui, comme le précise le portail Orpha.net, se caractérise par une surdité neurosensorielle – généralement congénitale – associée à une rétinite pigmentaire, une perte progressive de la vision et d’autres troubles qui entraînent des difficultés à garder le contrôle de la tête et à marcher correctement.
Il existe différentes formes de syndrome d’Usher, dont la plus sévère est le type 1B. Des scientifiques du Centre national de recherche sur les primates et de la faculté de médecine de l’Université de la santé et des sciences de l’Oregon (OHSU) ont créé en laboratoire un singe atteint de cette forme de maladie. Pour ce faire, ils ont utilisé la célèbre et controversée technique d’édition du gène CRISPR/Cas9 – la soi-disant « coupe-colle d’ADN » – pour induire une mutation dans le gène MYO7A, qui, avec quatre autres (USH1C, CDH23, PCDH15 et USH1G ) est responsable du sous-type 1 du syndrome d’Usher chez l’homme. Cette condition ne se produit pas naturellement chez les singes
CRISPR/Cas9 est considéré comme l’une des découvertes les plus importantes de la recherche médicale, permettant d’intervenir directement sur les gènes pour insérer ou éliminer des mutations, cependant il n’est toujours pas considéré comme parfait, principalement en raison de mutations hors cible. En termes très simples, les manipulations effectuées ne sont pas toujours très précises, mais elles peuvent induire des mutations « hors cible », entraînant des risques potentiellement catastrophiques. C’est pour cette raison que la technique est utilisée en laboratoire (par exemple des scientifiques italiens l’ont utilisée pour découvrir un nouveau gène lié à l’autisme) mais pas directement sur des personnes. À ce jour, un seul scientifique chinois a utilisé CRISPR/Cas9 sur trois enfants pour prévenir le sida, mais il s’est retrouvé en prison et a été durement critiqué par l’ensemble de la communauté scientifique.
Revenant au singe « OGM », les scientifiques dirigés par le professeur Martha Neuringer, professeur de neurosciences à l’US University School of Medicine, l’ont créé en modifiant des embryons implantés dans des mères porteuses. Dans ce cas précis, des macaques rhésus (Macaca mulatta) ont été utilisés, parmi les primates non humains les plus utilisés dans la recherche scientifique. Le facteur Rh du sang (un antigène des globules rouges) est appelé ainsi en raison du lien avec le macaque rhésus. Les scientifiques ont décidé de modifier génétiquement un singe parce que les souris ont une anatomie oculaire très différente de celle des humains. nous avions besoin d’un animal beaucoup plus proche de nous. Le petit macaque impliqué dans le procès controversé est né sourd et avec de sérieuses difficultés à maintenir son équilibre, tandis que 4 mois après sa naissance, il a également commencé à montrer une détérioration de la rétine. Pratiquement tous les signes caractéristiques du syndrome d’Usher se sont développés, comme le souhaitaient les chercheurs.
« Alors que les enfants atteints d’Usher 1B naissent sourds, les implants cochléaires peuvent leur permettre d’avoir une bonne audition, surtout s’ils sont implantés assez tôt », a déclaré le professeur Neuringer dans un communiqué. « Cependant, il n’existe actuellement aucun traitement pour arrêter la perte de vision en constante augmentation qui survient chez les enfants atteints d’Usher 1B. C’est pourquoi il est si important d’avoir un modèle Usher précis. Notre espoir et notre objectif est que ce modèle nous permette un jour de préserver la vision des enfants atteints du syndrome d’Usher », a commenté le scientifique.
L’objectif est de développer une thérapie génique capable de prévenir la maladie chez l’homme, qui affecte environ un nouveau-né sur 30 000, selon les données d’Orpha.net. Ces singes génétiquement modifiés seront la base de la nouvelle expérimentation animale. Peu importe la noblesse des intentions, condamner des primates sociaux et intelligents très semblables à nous à une vie de privation et de souffrance absolue a des implications éthiques qu’il ne faut pas sous-estimer. Mais cela s’applique également aux êtres vivants moins « avancés ». Ce n’est pas un hasard si nous nous dirigeons de plus en plus vers une recherche scientifique sans exploitation des animaux.
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