La maladie dont souffre Céline Dion est le syndrome de Moersch-Woltman, plus connu sous le nom de syndrome de la personne raide (ou stiff-person syndrome en anglais, SPS), une maladie neurologique rare et progressive d’origine auto-immune qui provoque des symptômes tels que raideur musculaire et spasmes douloureux. La chanteuse canadienne, célèbre pour des tubes iconiques tels que My Heart Will Go On, bande originale du film Titanic, ainsi que de nombreux succès comme sa reprise de « All By My Self », « The Power Of Love » et « Because You Loved Me », vit avec le syndrome de la personne raide depuis 17 ans, comme elle l’a révélé dans le nouveau documentaire « Je suis : Céline Dion » disponible sur Amazon Prime Video.
A parler de la situation, qui l’a obligée à annuler ses dates de concert, c’est l’artiste elle-même, décrivant comment la maladie a changé sa vie et ne lui permet plus de chanter comme avant. « Quand j’essaie de respirer, mes poumons fonctionnent, mais c’est ce que j’ai devant les poumons qui est raide », dit Dion, montrant les effets du syndrome lorsqu’elle essaye d’entonner une chanson. « Pour moi, c’est très difficile, je ne voudrais pas le faire ressentir à quelqu’un. C’est comme si quelqu’un vous étrangle, comme si on vous poussait la gorge ». En raison de la maladie, Dion a expliqué souffrir de spasmes douloureux, qui peuvent se manifester dans la zone abdominale, au niveau de la colonne vertébrale, mais aussi aux côtes et aux mains. « Tout cela me cause des difficultés quand je marche », explique la chanteuse, qui a également eu besoin d’un fauteuil roulant pour se déplacer.
Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide
Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie neurologique progressive qui provoque une raideur des muscles du torse, des bras et des jambes, ainsi que de graves spasmes douloureux. Décrit pour la première fois par Moersch et Woltman en 1956 et anciennement appelé « syndrome de la belle endormie », le syndrome de la personne raide est une maladie rare – une personne sur un million en est atteinte, bien qu’elle soit plus courante chez les femmes (environ 2/3 des patients sont des femmes) – et affecte principalement le cerveau et la moelle épinière (le système nerveux central), se manifestant le plus souvent chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.
Le syndrome provoque des symptômes qui se développent au fil des mois ou des années et qui sont similaires à ceux de certains troubles des nerfs périphériques, y compris la raideur musculaire qui immobilise progressivement le torse et les hanches, rendant la démarche raide et maladroite, tandis que les spasmes musculaires fréquents peuvent entraîner des chutes catastrophiques.
Les variantes cliniques de la condition comprennent le syndrome de l’articulation rigide (SLS), où les symptômes affectent un seul membre, et l’encéphalomyélite progressive (PERM) caractérisée par une raideur et des contractions musculaires involontaires (myoclonies) associées aux signes neurologiques découlant des lésions du système nerveux périphérique.
Les causes de la maladie
La cause du syndrome de la personne raide n’est pas connue, mais on pense que la condition est liée à un dysfonctionnement du système immunitaire, qui induit la production d’anticorps attaquant les tissus sains. Comme d’autres maladies auto-immunes, la plupart des personnes atteintes du syndrome de la personne raide produisent en effet des anticorps dirigés contre différentes protéines impliquées dans les synapses (les sites de contact entre les neurones), y compris ceux qui bloquent l’enzyme carboxylase de l’acide glutamique (GAD), connus sous le nom d’anticorps anti-GAD65.
Normalement, l’enzyme GAD est impliqué dans la production d’un neurotransmetteur, l’acide gamma-aminobutyrique (GABA), qui, en quantité suffisante, réduit ou bloque certains signaux nerveux, aidant à prévenir l’hyperstimulation musculaire. Les altérations de cette enzyme se répercutent sur les niveaux de GABA et donc sur les cellules nerveuses, qui ne remplissent pas correctement leur fonction.