Les chercheurs ont décrit les cas de deux chasseurs morts d’une maladie prionique rare. Les deux hommes avaient mangé de la viande de cerf atteint de la maladie du cerf zombie. Ce pourraient être les premiers cas avérés d’infection chez l’homme.
Deux chasseurs américains sont décédés d’une maladie rare des prions dans le cerveau. Selon une nouvelle étude, il est probable qu’il s’agisse des premières victimes liées à la célèbre « maladie du cerf zombie », connue dans la littérature scientifique sous le nom de « chronic wasting disease » (CWD). Bien qu’il n’y ait pas encore de confirmation définitive, les experts estiment plausible le passage des prions – des protéines mal repliées et toxiques – des cervidés à l’homme. Depuis que la maladie du cerf zombie a commencé à se propager de manière significative parmi les populations de cerfs aux États-Unis, avec des centaines de cas signalés ces derniers mois, les chercheurs ont lancé l’alerte sur les risques potentiels pour l’homme, en particulier pour ceux qui consomment la viande de cerf infecté et sont exposés aux fluides corporels des animaux chassés. C’est exactement le cas des deux chasseurs décédés, qui avaient consommé de la viande de cerfs provenant d’une population où l’infection était confirmée. Les experts suspectent que les prions se soient transmis aux deux personnes, provoquant la maladie mortelle.
Un groupe de recherche dirigé par des scientifiques du Département de neurologie de l’Health Science Center San Antonio de l’Université du Texas, qui a collaboré étroitement avec des collègues du Département de psychiatrie et de l’École de médecine Long, a identifié les deux premiers cas possibles de passage associés à la « chronic wasting disease » (CWD). Les chercheurs, dirigés par le professeur Jonathan Trout, ont suivi le cas d’un homme de 72 ans qui consommait depuis longtemps de la viande de cerf provenant d’une population atteinte de CWD. En 2022, il a développé une « confusion » et une « agressivité » « d’apparition rapide » et est décédé, comme le montre le résumé de l’étude. Par la suite, un de ses amis a développé les symptômes et est décédé peu après avec un diagnostic post mortem de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD), plus spécifiquement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique avec homozygote de méthionine au codon 129 (sCJDMM1). Il avait également mangé de la viande de cerf infecté.
Comme l’ont expliqué les chercheurs, le fait que les deux chasseurs aient développé la maladie prionique rare et fassent partie du même groupe social suggère que les protéines toxiques ont été transférées par la viande infectée elle-même. « En raison de la difficulté de distinguer la sCJDMM1 de la CWD sans une caractérisation détaillée des protéines prioniques, il n’est pas possible d’exclure définitivement la CWD dans ces cas », expliquent le professeur Trout et ses collègues. L’infection aurait eu lieu de manière similaire à celle des maladies prioniques chez d’autres animaux, telles que l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), plus connue sous le nom de « maladie de la vache folle ». En consommant les parties infectées – en particulier le tissu nerveux – des bovins, la forme variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob connue sous le nom de vCJD peut apparaître chez l’homme. Dans le cas étudié, il pourrait s’agir du premier cas connu de variante déclenchée par de la viande de cerfs atteints de CWD.
Comme expliqué par le Dr Fabio Moda, expert en prions de la Complex Unit of Neurology 5 and Neuropathology at the Besta Institute in Milan, dans notre cerveau – et dans celui des animaux – la protéine prionique est naturellement présente. Cependant, « pour des raisons encore mal comprises, la protéine prionique peut subir un réarrangement structurel et se transformer en prion toxique », qui « interagit avec les protéines prioniques saines en induisant un réarrangement structurel similaire », se propageant ainsi dans le système nerveux central et les organes périphériques. Le prion a un impact catastrophique sur le cerveau, où des trous apparaissent et se présente sous la forme d’une éponge (d’où le nom d’encéphalopathie spongiforme pour la maladie de la vache folle). Parmi les symptômes se trouvent des troubles du comportement, des problèmes de vision, un déclin cognitif, des spasmes musculaires et autres, qui aboutissent au coma et à la mort. Il n’existe pas de traitement : la maladie est mortelle à 100%.
Comme indiqué, depuis que la maladie du cerf zombie a commencé à se propager de manière significative, les scientifiques ont souligné les risques potentiels pour l’homme, car la viande de ces animaux est largement consommée dans les communautés de chasseurs. De plus, les prions sont très résistants dans l’environnement et les experts évaluent les risques possibles de contamination par les cerfs malades. La maladie est connue sous le nom de « maladie du cerf zombie » car les spécimens infectés bavent abondamment, boitent, sont désorientés et ont un regard perdu. Les auteurs de la nouvelle étude soulignent que le lien de causalité entre la consommation de viande de cerf infecté et la CJD chez les deux chasseurs reste « non démontré », mais le cluster « met en évidence la nécessité de recherches supplémentaires sur les risques potentiels de la consommation de cerfs infectés par la CWD et ses implications pour la santé publique ». Ils soulignent donc l’importance de recherches approfondies. Les détails de l’étude « Two Hunters from the Same Lodge Afflicted with Sporadic CJD: Is Chronic Wasting Disease to Blame? (P7-13.002) » ont été publiés dans la revue spécialisée Neurology.